Генерализованная миастения гравис: причины повышенной мышечной утомляемости

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-эндокринологу в вашем лечебном учреждении!

Соавтор: Васнецова Галина, врач-эндокринолог

Миастения гравис является тяжёлым хроническим прогрессирующим аутоиммунным заболеванием, характеризующимся повышенной мышечной утомляемостью. Чем раньше пациент начнёт его лечение, тем выше у него вероятность провести долгую и полноценную жизнь.

Глазная форма
Бульбарная форма
Генерализованная форма
Чего нельзя делать при миастении?

← Основные причины карликовости — гипофизарного нанизма у детей

Миастения гравис — это тяжелая аутоиммунная патология, сопровождающаяся прогрессирующей мышечной слабостью. При этом поражаются только поперечно-полосатые мышечные волокна. Сердечная и гладкая мускулатура остаются в норме. При выявлении первых симптомов такого заболевания следует немедленно обратиться к специалисту.

Выраженная слабость — основной симптом миастении

Причины развития

Впервые это заболевание описал британский врач Томас Уиллис ещё во второй половине XVII в. В настоящее время уже известны точные причины его развития. Миастения формируется в тех случаях, когда иммунная система организма начинает вырабатывать антитела к собственным ацетилхолиновым рецепторам постсиноптической мембраны нервно-мышечных соединений. Именно благодаря таким синапсам происходит передача нервных импульсов поперечнополосатой мускулатуре.

При миастении нарушается деятельность синапсов, передающих нервные импульсы на поперечно-полосатые мышцы

Пусковым фактором в развитии аутоиммунной реакции способно стать любое инфекционное заболевание верхних дыхательных путей, сильный стресс, а также нарушение работы нервной системы.

Ещё одной причиной данной болезни могут стать биохимические сдвиги в работе нервно-мышечных синапсов. Это может произойти на фоне нарушения деятельности гипоталамуса и вилочковой железы.

Все описанные выше причины способствуют недостаточной выработке или чрезмерно быстрому разрушению ацетилхолина, благодаря которому и осуществляется передача нервного импульса на поперечно-полосатую мышечную клетку.

Нарушения деятельности тимуса способно приводить к развитию миастении

Примечание. Поперечно-полосатые мышечные волокна отличаются от гладкой и сердечной мускулатуры тем, что человек контролирует их активность самостоятельно.

На сегодняшний день установлено, что миастения не передаётся по наследству. Оно чаще формируется у женщин молодого возраста (20-40 лет). Распространённость подобной патологией составляет примерно 5 случаев на 100 000 человек.

Клиническая картина

В настоящее время выделяют несколько типов данной болезни. Каждый из них проявляется своей симптоматикой. Основными формами патологии являются:

бульбарная миастения;
глазная миастения;
генерализованная миастения.

Наиболее лёгкой является глазная форма заболевания. Она характеризуется следующими клиническими проявлениями:

Опущение века с одной стороны (это первоначальный признак, который в дальнейшем характерен и для второго века).
При активном моргании веко начинает опускаться ещё ниже.
В результате «свисания» одного из век возникает двоение в глазах.

Такое течение заболевания встречается достаточно редко. Более частой является бульбарная форма миастении. Она будет характеризоваться следующей клинической картиной:

Пациент быстро устаёт при длительном приёме пищи.
При этом голос его становится осипшим, гнусавым. В дальнейшем ему становится тяжело произнести буквы «с», «р» и «ш».
Если приём пищи не прекратить своевременно, то человек теряет способность глотать, а его речь может становиться практически беззвучной.

При бульбарной и генерализованной форме миастении у пациента имеется ряд характерных внешних признаков

Примечание. Пациенты с бульбарными нарушениями при миастении стараются принимать пищу на пике действия лекарственных средств.

Чаще прочих встречается генерализованная форма миастении. Такая патология подразумевает наличие следующей симптоматики:

Болезнь изначально поражает глазодвигательную мускулатуру и только затем в патологический процесс вовлекаются поперечно-полосатые мышечные волокна прочих локализаций.
Пациент становится амимичным.
Ему тяжело постоянно держать голову ровно.
Наблюдается слюнотечение изо рта.
В дальнейшем пациенту становится тяжело долго ходить. Со временем этот симптом усугубляется. Человеку становится трудно даже вставать и обслуживать себя.
Со временем возникает гипотрофия мышц, особенно ярко проявляющаяся в области конечностей.
Снижается выраженность сухожильных рефлексов.

Важно! Особенностью миастении является тот факт, что после достаточно длительного отдыха или же сна все эти симптомы становятся менее выраженными и человек чувствует себя значительно лучше.

Во время сна и отдыха запасы ацетилхолина в синапсах восстанавливаются и пациент чувствует себя лучше

Особенности диагностики

В том случае, если возникают характерные проявления миастении, необходимо обратиться на консультацию к врачу-неврологу. Данный доктор точно знает, что это за болезнь и как подтвердить или опровергнуть её наличие. Диагностика миастении включает в себя следующие этапы:

Опрос пациента (выясняются не только основные жалобы, но также и все обстоятельства, которые предшествовали развитию патологии).
Клинический осмотр.
Проведение функциональных проб, позволяющих уточнить наличие быстрой мышечной утомляемости (к примеру, пациента просят быстро поморгать).
Электромиографическое исследование.
Проведение прозериновой пробы.
Повторное электромиографическое исследование (проводится для того, чтобы уточнить, как на мышечную активность повлиял прозериновый тест).
Повторный клинический осмотр (он проводится для того, чтобы определить степень влияния прозериновой пробы на мышечную активность).
Анализ крови на наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам и титину.
Проведение компьютерной томографии тимуса.

Диагностика миастении подразумевает использование современных достижений медицины

После проведения всех этих диагностических мероприятий доктор либо устанавливает диагноз, либо опровергает его.

Примечание. В некоторых случаях проводится меньшее количество диагностических мероприятий, особенно, когда имеется выраженная клиническая картина миастении.

Лечение

Если диагностика миастении подтвердила наличие этого тяжёлого заболевания, то его терапию следует начинать как можно раньше. От скорости начала лечения миастении будет зависеть её дальнейшее течение и степень ограничения физических возможностей.

Глазная форма

В лёгких случаях, когда имеет место глазная форма болезни, требуется использование следующих препаратов:

калимин или прозерин;
хлористый калий.

Важно! Подбор дозировки этих лекарственных средств чаще всего проводится в стационарных условиях. Это обусловлено тем, что при передозировке могут развиться тяжёлые осложнения. При начальных их проявлениях необходимо введение антидота (в данном случае — атропина).

После подбора необходимых доз калимина или прозерина, а также хлористого калия, пациент выписывается из больницы. Дальнейшее лечение и прогноз будут иметь чёткую взаимосвязь. Чем точнее пациент соблюдает рекомендации специалиста, тем выше качество его жизни и ниже риск развития основных осложнений.

При миастении пациенту приходится принимать большое количество лекарственных средств

Бульбарная форма

При бульбарной форме лечение миастении приходится дополнять глюкокортикостероидами. Данные препараты имеют свои побочные эффекты в виде повышения уровня артериального давления и нарушений обмена глюкозы, однако зачастую только они спасают человека от выраженной мышечной слабости.

Чаще всего используют таблетированное лекарственное средство «Преднизолон» или «Метилпреднизолон». Принимают их через сутки в первой половине дня. Доза таких лекарств подбирается в расчете 1 мг/1 кг веса человека.

Примечание. Минимальной дозой преднизолона, способной оказать терапевтический эффект, считается 50 мг через сутки. В результате пациентам приходится использовать не менее 10 таблеток одновременно, что, естественно, зачастую вызывает некоторые затруднения.

Несоблюдение рекомендаций врачей по приёму лекарств при миастении приводит к выраженной мышечной слабости

Принимать глюкокортикостероиды в таких дозировках следует в течение не менее 1-2 месяцев. В дальнейшем происходит постепенное снижение дозы преднизолона. Полностью отменить его не удастся. Для нормального состояния пациентам приходится принимать по 10-20 мг такого препарата через сутки. При этом обязательно нужно контролировать те негативные эффекты, которые возникают при систематическом приёме таких лекарственных средств. Врач-терапевт участковый назначит пациенту для этих целей дополнительные препараты.

Совет! При развитии побочных эффектов на фоне приёма глюкокортикостероидов не следует самостоятельно корректировать их дозу. Правильно сделать это сможет только врач.

Если приём глюкокортикостероидов противопоказан (к примеру, в старческом возрасте), то пациенту рекомендуют использование цитостатических препаратов. Обычно начальным средством здесь является лекарство «Азатиоприн». Если его эффективность оказывается недостаточной, то назначаются более сильные цитостатики.

При генерализованной форме заболевания важно своевременно удалить вилочковую железу

Генерализованная форма

Причины возникновения и симптомы миастении генерализованной формы требуют проведения более серьёзных лечебных мероприятий. В течение 1-2 лет после установления диагноза пациенту проводят хирургическую операцию по удалению вилочковой железы. Чаще всего клинический эффект от такой манипуляции проявляется спустя 1-12 месяцев. Через 1 год медики проводят повторное полноценное обследование пациента и уточняют, насколько большой оказалась польза от хирургического вмешательства.

В дальнейшем проводится всё та же терапия лекарственными препаратами, что при глазной и бульбарной форме.

При резком нарастании мышечной слабости пациенту назначается препарат «Иммуноглобулин» и плазмоферез.

Чего нельзя делать при миастении?

В настоящее время известны некоторые противопоказания при миастении. Основными среди них являются следующие:

Серьёзные физические нагрузки.
Приём препаратов, содержащих магний.
Длительное нахождение под прямыми солнечными лучами.
Приём курареподобных миорелаксантов.
Использование мочегонных препаратов (за исключением средства «Спиронолактон»).
Применение нейролептиков.
Использование транквилизаторов (за исключением лекарств «Грандаксин»).
Приём большинства антибиотиков из группы фторхинолонов и аминогликозидов.
Применение лекарств, являющихся производными хинина.
Использование кортикостероидов, которые содержат фтор.
Приём препарата «D-пеницилламин».

Кроме этого пациенту придётся соблюдать определённую диету. Правильное питание при миастении практически исключает продукты, богатые магнием (камбала, морской окунь, креветки, окунь, треска, скумбрия, молочные продукты, белая фасоль, шпинат, необработанные злаки, брокколи, ежевика, кунжут, малина, курага и другие).

Миастения не является противопоказанием к беременности

Миастения и беременность не являются взаимоисключающими понятиями. Современные достижения медицины позволяют женщине с данным заболеванием выносить полноценного малыша, не навредив своему собственному здоровью. Если нет акушерских показаний, то у таких пациенток родоразрешение проводят естественным путём. При их наличии проводится кесарево сечение. При этом анестезия при миастении у беременной должна быть перидуральной. Такое обезболивание окажется более безопасным. Общий наркоз у пациентов с миастенией стараются применять только при удалении вилочковой железы. Кормить грудью пациенткам с миастенией противопоказано.

Важно! Пренебрежение этими противопоказаниями способно приводить к усугублению течения болезни.

Миастения требует постоянного наблюдения специалистов и чёткого выполнения всех их рекомендаций. Только такой подход позволит пациенту сделать свою жизнь максимально полноценной.

Соавтор: Васнецова Галина, врач-эндокринолог

← Основные причины карликовости — гипофизарного нанизма у детей

Оцените материал