Медицинский журнал Всё о железах

Что такое синдром Шиена-Симмондса и возможные осложнения заболевания

Что такое синдром Шиена-Симмондса и возможные осложнения заболевания

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-эндокринологу в вашем лечебном учреждении!

Соавтор: Васнецова Галина, врач-эндокринолог

Гормоны являются главным регулирующим фактором метаболизма всего организма. Именно от них зависит функция всех органов и систем, а также биохимический состав крови. Они влияют на настроение и самочувствие человека. Однако в эндокринной системе могут возникать «поломки», иногда они затрагивают отдельные ее части (гипотиреоз, базедова болезнь, сахарный диабет и т.д.), но порой происходит нарушение синтеза множества гормонов. Одной из таких патологий является синдром Шиена-Симмондса.

Слаженная и гармоничная работа эндокринной системы обеспечена единым центром, каковым является гипоталамус, однако он не связан напрямую с периферическими органами и тканями; главным центральным посредником является гипофиз.

Гипофиз и его функции

Гипофиз, или питуита́рная железа, — это небольшая по размерам эндокринная железа (до 500 мг).

Располагается гипофиз на основании мозга в специальной гипофизарной ямке, находящейся в районе турецкого седла

Располагается гипофиз на основании мозга в специальной гипофизарной ямке, находящейся в районе турецкого седла

Данная железа тесно связана с гипоталамусом, это происходит благодаря особым веществам: статинам (тормозящим функцию гипофиза) и либеринам (стимуляторам).

В анатомическом строении питуитарной железы выделяют переднюю долю (аденогипофиз) и заднюю (нейрогипофиз), между ними находится промежуточная доля

В анатомическом строении питуитарной железы выделяют переднюю долю (аденогипофиз) и заднюю (нейрогипофиз), между ними находится промежуточная доля

Примечание. Разделение гипофиза на доли возникло из-за особенностей его эмбрионального развития. Аденогипофиз формируется из кармана Ратке, нейрогипофиз — отросток промежуточного мозга.

Каждая из долей синтезирует определенные гормоны.

Аденогипофиз отвечает за выработку гормонов:

  • адренокортикотропного, или сокращенно АКТГ;
  • тиреотропного, или ТТГ;
  • лютеинизирующего, или ЛГ;
  • соматотропного, или СТГ;
  • фолликулостимулирующего, или ФСГ;
  • лютеотропного, второе название пролактин.

Нейрогипофиз вырабатывает:

  • вазопрессин (антидиуретический гормон, АДГ);
  • окситоцин.
Связь гормонов гипофиза с внутренними органами

Связь гормонов гипофиза с внутренними органами

Что такое синдром Шиена-Симмондса?

Синдром Шиена-Симмондса, или пангипопитуитаризм — это заболевание, связанное с нарушением функции гипофиза. В основе лежит снижение, а потом полное прекращение синтеза гормонов аденогипофиза.

Примечание. Впервые данная болезнь была исследована Симмондсом в 1914 году. Он обнаружил некроз аденогипофиза у пациентки, погибшей от послеродовой кахексии (истощения). Дальнейшие исследования в этом направлении проводились Шиеном в 1939 году.

Выделяют 2 формы данного заболевания:

  • полное нарушение синтеза всех гормонов аденогипофиза — пангипопитуитаризм;
  • частичное — гипопитуитаризм (нарушение синтеза отдельных гормонов при полном сохранении выделения других).

Возникает синдром Шиена чаще у женщин детородного возраста (20–40 лет). Связывается это с возникновением послеродовых осложнений, таких, как массивное кровотечение, тромбоэмболии, сепсис. Данные процессы приводят к нарушению кровообращения в области гипофиза, что вызывает некроз (гибель тканей). Итог — нарушение его функции.

Кроме послеродовых осложнений, к пангипопитуитаризму могут приводить:

  • тяжелый гестоз второй половины беременности;
  • частые роды;
  • опухоли области гипофиза;
  • инфекционные процессы (туберкулез, сифилис);
  • кровоизлияния в гипофиз (например, посттравматические).

Клинические проявления синдрома Шиена-Симмондса

Симптомы болезни Симмондса весьма разнообразны. Это связано с нарушением синтеза практически всех гормонов в организме.

Внешний вид больной с поздней стадией пангипопитуитаризма

Внешний вид больной с поздней стадией пангипопитуитаризма

Первыми симптомами заболевания становятся нарастающие:

  • вялость;
  • апатия;
  • слабость;
  • потеря массы тела (не является обязательным симптомом, иногда возникает на последних стадиях заболевания).

Развитие заболевания вызывает изменение внешнего вида человека. Кроме кахексии, наблюдается истонченная «пергаментная» кожа, цвет ее бледный с желтушным оттенком. Наблюдается полное выпадение волос в области подмышечных впадин и лобка.

Кроме бледности кожных покровов, появляется депигментация сосков и области паховых складок. Связаны такие нарушения с возникновением дефицита меланина в коже.

Нарушение функции внутренних органов при болезни Симмондса связано с дефицитом синтеза следующих гормонов:

  • тиреотропного гормона. Развивается клиническая картина гипотиреоза.
Наиболее часто из данных симптомов проявляются депрессия, заторможенность вплоть до развития маразма, выпадение волос, гипотермия и сухость кожных покровов, запоры и нарушение менструального цикла

Наиболее часто из данных симптомов проявляются депрессия, заторможенность вплоть до развития маразма, выпадение волос, гипотермия и сухость кожных покровов, запоры и нарушение менструального цикла

  • Половых гормонов. Наблюдается снижение либидо, возникает дисменорея с переходом в аменорею. Происходит уменьшение размеров молочных желез. Матка и яичники подвергаются инволюции.
  • Глюкокортикостероидных гормонов. Приводит к появлению диспепсических расстройств (тошнота, рвота), нарушениям со стороны сердечно-сосудистой системы (глухость тонов, снижение артериального давления, низкий вольтаж зубцов на ЭКГ).

Кроме данных симптомов, возможно развитие деформации нижней челюсти и выпадение зубов.

Примечание. Возникновение синдрома Шиена возможно не только у женщин, но и у мужчин, однако частота встречаемости значительно меньше.

Наиболее тяжелым состоянием при пангипопитуитаризме является гипоталамо-гипофизарная кома. Чаще всего это терминальная стадия болезни. Летальность при данном состоянии до 25%.

Диагностика

Постановка диагноза на начальных стадиях заболевания весьма затруднительна, т.к. пациент имеет множество неспецифических, не связанных друг с другом симптомов. При развитии типичной клинической картины установление диагноза синдрома Шиена не составляет сложности. Для его подтверждения проводится исследование уровней гормонов аденогипофиза в периферической крови.

Нормальные показатели уровня гормонов аденогипофиза. Снижение значения ниже порогового говорит о наличии пангипопитуитаризма.

Нормальные показатели уровня гормонов аденогипофиза. Снижение значения ниже порогового говорит о наличии пангипопитуитаризма.

Кроме данных исследований, проводятся общий анализ крови (анемия, лейкопения, лимфоцитоз, эозинофилия), общий анализ мочи, биохимический анализ крови, ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости и сердца, МРТ головного мозга.

Лечение

Главным направлением лечения синдрома Шиена-Симмондса является проведение заместительной гормональной терапии. При невозможности устранения первопричины заболевания (например, удаление опухоли или лечение инфекционного заболевания) препараты — кортикостероиды, а позже тиреоидные и половые гормоны — назначаются пожизненно.

Дозы подбираются индивидуально врачом-эндокринологом. Проводится начальная терапия в условиях стационара.

Важно! Лечение данного заболевания обязательно, т.к. при нерегулярном или полном отсутствии приема препаратов летальный исход составляет 100% из-за развития острой надпочечниковой недостаточности.

При своевременно начатом лечении синдром Шиена-Симмондса возможно контролировать. Регулярный прием препаратов продлит жизнь человеку на несколько десятков лет. Поэтому так важно раннее обращение к врачу при появлении первых симптомов.

Соавтор: Васнецова Галина, врач-эндокринолог

Оцените материал -----
Рейтинг: 5 из 5   Голосов: 0    Просмотров: 448
Комментарии пользователей

К этому материалу пока никто не оставил хороший комментарий. Вы можете стать первым. Напишите комментарий в форме ниже:

Добавьте свой комментарий

Рекомендуем изучить выбор других пользователей: