Причины снижения продукции гормонов гипофиза при синдроме Симмондса-Шиена

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-эндокринологу в вашем лечебном учреждении!

Соавтор: Васнецова Галина, врач-эндокринолог

Сидром Симмондса — патология, развивающаяся вследствие повреждения аденогипофиза или ядер гипоталуса. Такие явления приводят к снижению синтеза гипофизарных гормонов, что вызывает ряд заболеваний (гипокортитизм, гипотиреоз, вторичная недостаточность половых желез), связанных с дисфункцией этой железы.

← Симптомы и методы лечения пролактиномы гипофиза

Чем опасна микроаденома гипофиза и каковы последствия заболевания? →

Синдром Симмондса (болезнь Симмондса-Глинского, диэнцефально-гипофизарная кахексия, пангипопитуитаризм, синдром Симмондса-Шиена) — первичная гипофизарная недостаточность, при которой снижена или полностью отсутствует продукция большинства гипофизарных гормонов.

Начальная стадия развития болезни характеризуется необоснованной слабостью и резкими головными болями

Важно! Недостаточная продукция гипофизарных гормонов в организме провоцирует развитие ряда патологий, которые связаны с дисфункцией желез внутренней секреции. В зависимости от степени поражения гипофиза различают: пангипопитуитаризм и парциальный гипопитуитаризм.

Патология чаще всего регистрируется у представительниц прекрасной половины человечества возрастом от 30 до 40 лет

Этиология

Дегенеративные процессы в тканях гипоталамуса или аденогипофиза могут стать причиной выше представленной патологии. Заболевание имеет приобретенный либо врожденный характер.

К провоцирующим факторам относят следующее:

длительное голодание;
нарушение циркуляции крови в гипоталамо-гипофизарной зоне;
злокачественные новообразования в окологипофизарной области (краниофарингиома, менингиома);
тромбоэмболия;
саркоидоз;
черепно-мозговые травмы;
облучение аденогипофиза;
некроз гипофиза;
цистицеркоз;
гемохроматоз;
амилоидоз;
обильные кровопотери;
нервная анорексия;
клещевой энцефалит;
ишемический инфаркт;
аденома гипофиза;
лимфоцитарный гипофизит;
хроническая почечная или печеночная недостаточность;
апоплексия гипофиза;
гистиоцитоз;
болезнь Шюллера;
послеродовой период, осложненный сепсисом;
травмы эндотелиальной оболочки сонной артерии;
операции в гипоталамо-гипофизарной зоне.

Врожденный пангипопитуитаризм наблюдается при:

мутации гена СТГ;
септооптической дисплазии;
дефиците СТГ;
голопрозэнцефалии;
идиопатическом дефиците гормонов гипофиза.

Иногда болезнь Симмондса развивается на фоне инфекций: сифилис, энцефалит, туберкулез, малярия.

Гипофизарная кахексия — один из симптомов патологии. Характеризуется крайней степенью истощения организма пациента.

Механизм развития болезни

Ключевое звено патогенеза — недостаточный синтез тропных гормонов аденогипофиза (пролактин, ФСГ, СТГ, АКТГ, ТТГ и ЛТ). Это в свою очередь вызывает дисфункцию периферических эндокринных желез, преимущественно коры надпочечников, половых желез и щитовидки. Заболевание сопровождается нарушением биосинтеза белка, замедлением всасывания гексоз в пищеварительном канале и ухудшением распада гликогена. Из-за недостаточной утилизации жиров и жироподобных веществ нарушается обмен липидов. Дефицит соматотропина в организме пациента обуславливает развитие прогрессирующей атрофии гладкой и скелетной мускулатуры и внутренних органов (спланхномикрия). Приблизительно у 25 % пациентов наблюдается выраженное снижение массы тела.

Гипопитуитаиризм часто наблюдается вследствие развития аденомы гипофиза

Патологоанатомическая картина

Патологические изменения в гипоталамусе и гипофизе определяются теми процессами, которые привели к развитию недуга. Гранулемы, кисты, аневризмы сосудов, опухоли доброкачественного и канцерогенного характера в области «турецкого седла» могут приводить к атрофии гипофиза.

Важно! При патологоанатомическом исследовании чаще всего наблюдаются изменения в аденогипофизе: кровоизлияния, опухоли, воспалительные процессы, некрозы. Очень редко аналогичные изменения выявляют в гипоталамусе. В ряде случаев новообразования обнаруживаются и в других отделах головного мозга. Отмечают выраженные трофические изменения во всех тканях и органах (кожа, скелетная мускулатура, подкожная клетчатка, эндокринные железы, печень, поджелудочная железа, наружные половые органы). Редко наблюдается жировая дистрофия костного мозга.

Клиника

Гипофизарная кахексия имеет длительный латентный период, поэтому долгое время может оставаться не диагностированной. Однако в некоторых случаях, в зависимости от степени поражения гипофиза, болезнь быстро прогрессирует, и без адекватного лечения гипофизарная кахексия приводит к коматозному состоянию и даже летальному исходу. На начальных стадиях развития болезни пациенты часто жалуются на головную боль, лихорадку, резкое падение зрения, головокружение, немотивированную слабость, потерю сознания.

Основной признак дисфункции гипофиза в послеродовой период — инволюция молочных желез и агалактия (отсутствие лактации). С прогрессированием основного заболевания наступает атрофия гениталий, исчезает либидо, нарушается менструальный цикл.

Выраженность клинических признаков зависит от степени поражения гипофиза. Частичная или полная недостаточность гонадотропных (фоллитропина, лютропина) гормонов при пангипопитуитаризме приводит к дисфункции гонад.

У представительниц женского пола наблюдаются симптомы эстрогенной активности, гипотрофия гениталий, наступает аменорея, инволюция молочных желез, послеродовая агалактия, депигментация кожи в промежности и ареола сосков. Наблюдается существенное уменьшение массы тела. Сморщенная кожа с восковым оттенком, разрушенные зубы и ломкие ногти заметно старят пациентов. При визуальном осмотре выявляют отсутствие волос в подмышечной и лобковой зоне.

У мужчин отмечается снижение концентрации андрогенов (альдостерон, тестостерон, метилтестостерон) в организме, возникают проблемы с либидо и потенцией. Постепенно исчезают вторичные половые признаки (борода, усы, оволосение в подмышечной зоне, на подбородке и лобке), развивается олигоазоспермия, гипотрофия семенников, простаты и пениса.

Доминирующий симптом пангипопитуитаризма — резкое снижение массы тела, атрофия внутренних органов и поперечнополосатой мускулатуры

При дефиците тиреотропного гормона наблюдается вялость, адинамия, сонливость, брадикардия, гипотония, снижение физической и умственной активности.

Снижение уровня стероидных гормонов вызывает остеопороз. Из-за гипокортицизма развиваются диспепсические расстройства: рвота, снижение аппетита, тошнота, абдоминальные боли. Также наблюдается атрофические процессы в слизистой оболочке кишечника, снижение панкреатической и желудочно-кишечной секреции.

Миоклония Симмондса у детей и взрослых проявляется в виде судорожных движений, охватывающих отдельные группы мышц или все тело. Различают физиологическую и патологическую миоклонию.

Физиологическая миоклония характеризуется вздрагиванием при испуге, резком звуке, во время неожиданного прикосновения, при чрезмерных физических нагрузках, икоте, переутомлении. Медики различают еще один вид — доброкачественные младенческие миоклонии, возникающие во время кормления ребенка.

Важно! Патологическая кортикальная миоклония возникает вследствие поражения коры мозга. Отличительной чертой данной патологии является быстрота появления судорог, которые можно сравнить с разрядом тока, пробежавшего по телу больного. Появление этой патологии медики связывают с диффузным поражением головного мозга инфекционными или инвазионными агентами (грипп, клещевой энцефалит).

Непроизвольное сокращение мускулов лица у мужчины при миоклонии Симмонса

Терапия

Лечение проводится с учетом этиологии и симптоматики основного заболевания. При опухолях лечение обычно оперативное либо лучевое. Для коррекции дисфункции аденогипофиза назначают разные медикаменты. При дефиците АКТГ назначают синтетические гормональные препараты коры надпочечников:

«Дексаметазон»;
«Деперзолон»;
«Преднизолон»;
«Кортизол»;
«Дезокортикостерона триметилацетат»;
«Триамцинолон»;
«Гидрокортизон»;
«Галометазон»;
«Бетаметазон».

Мужчинам при нарушении функции семенников назначают андрогены:

«Омнадрен»;
«Неробол»;
«Тестенат»;
«Сустанон».

Мальчикам подросткового возраста назначают хорионический гонадотропин. Женщинам показана заместительная гормональная терапия с применением препаратов эстрогена и прогестерона.

Заключение

Синдром Симмондса — серьезная патология, требующая своевременной диагностики и грамотного лечения. При выявлении тревожных признаков следует незамедлительно записаться на прием к врачу.

Соавтор: Васнецова Галина, врач-эндокринолог

← Симптомы и методы лечения пролактиномы гипофиза

Чем опасна микроаденома гипофиза и каковы последствия заболевания? →

Оцените материал