Медицинский журнал Всё о железах

Синдром Симмондса-Шиена — лечение гипофизарной кахексии

Синдром Симмондса-Шиена — лечение гипофизарной кахексии

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-эндокринологу в вашем лечебном учреждении!

Соавтор: Васнецова Галина, врач-эндокринолог

Гипофизарная кахексия, синдром Симмондса, болезнь Симмондса-Шиена — все это названия одного и того же грозного заболевания, поражающего в основном женщин в молодом и среднем возрасте. Болезнь связана с нарушением гипоталамо-гипофизарной регуляции и затрагивает все органы и системы организма. Лечению синдром Симмондса поддается с трудом.

Наиболее ярким признаком синдрома Симмондса является полное истощение организма, поэтому другое название болезни — гипофизарная кахексия.

Гипоталамо-гипофизарная гормональная система затрагивает большинство процессов в организме. Она регулирует выработку гормонов, которые в свою очередь становятся регуляторами и контролерами множества процессов.

Гипоталамо-гипофизарная гормональная система затрагивает большинство процессов в организме. Она регулирует выработку гормонов, которые в свою очередь становятся регуляторами и контролерами множества процессов.

История описания

Впервые описана гипофизарная кахексия в 1913 году Глинским. А затем ее в 1914 году описал С. Симмондс, чьим именем впоследствии ее стали называть. До этого времени болезнь считалась проявлением других заболеваний и признавалась синдромом крайнего истощения при туберкулезе, сахарном диабете, прогрессирующем параличе, злокачественной опухоли.

Симмондс доказал, что гипофизарная кахексия возникает как результат дистрофии гипофиза и прекращения выработки им гормонов.

Важно. В 1979 г. свою лепту в описание патологии внес Н.Л. Шиен, который изучил особенности гипофизарной недостаточности, возникающей в послеродовом периоде. Этот синдром, как наиболее часто встречающийся вариант данной патологии, был выделен в отдельную клиническую форму.

Для профилактики синдрома Шиена-Симмондса очень важно своевременно проводить лечение послеродовых инфекций, кровотечений и осложнений

Для профилактики синдрома Шиена-Симмондса очень важно своевременно проводить лечение послеродовых инфекций, кровотечений и осложнений

Синдром Шиена—Симмондса

В 1979 году Шиен описал симптомы гипофизарной кахексии у женщин после тяжелых родов. Он установил, что крайнее похудение, исчезновение всех половых признаков и очень белая кожа связаны с дистрофией гипофиза в результате массивной кровопотери, кровоизлияния в мозг, послеродовых воспалительных процессов, сепсиса.

Характерным признаком синдрома Симмондса является равномерное, очень сильное похудание – «кожа да кости» – и очень белая тонкая кожа, напоминающая пергамент

Характерным признаком синдрома Симмондса является равномерное, очень сильное похудание — «кожа да кости» — и очень белая тонкая кожа, напоминающая пергамент

Причины

Причиной заболевания является гипопитуитаризм — нехватка тропных гормонов, вырабатываемых гипофизом. Чаще всего проявляется болезнь массивно, охватывает работу всего организма, но в первую очередь возникают признаки гормональных нарушений, связанных с отсутствием тех или иных гормонов.

Важно! Идентификация синдрома Симмондса происходит при нарушении синтеза 70% гормонов. Обычно при этом прекращается выработка гормонов передней доли гипофиза. Они через кровь попадают в другие железы: надпочечники, яичники, яички, щитовидку. Дисфункция гипофиза влечет за собой и сбой в выработке гормонов этими железами. Результатом становится нарушение работы тех или иных органов и систем.

Так, недостаток пролактина вызывает агалактию (отсутствие молока у кормящих мам).

Недостаточная выработка гормонов надпочечниками (гипокортицизм) вызывает расстройства ЖКТ, снижение веса, тошноту, рвоту, снижение выработки секретов кишечника и желудка, что приводит к резкому похудению. Эти симптомы нужно дифференцировать с нервной анорексией, при которой также часто происходит резкое похудание.

Первыми признаками синдрома Симмондса являются утрата интереса к жизни после родов, возникновение апатии, амнезии, постоянной усталости и сонливости. Возможны галлюцинации. Все это происходит на фоне резкого похудения и выпадения волос.

Первыми признаками синдрома Симмондса являются утрата интереса к жизни после родов, возникновение апатии, амнезии, постоянной усталости и сонливости. Возможны галлюцинации. Все это происходит на фоне резкого похудения и выпадения волос.

Низкое количество в организме гормонов щитовидки (гипотиреоз) вызывает зябкость, расстройства памяти и речи, апатию, нарушение работы сердечно-сосудистой системы.

Снижение уровня половых гормонов провоцирует половые нарушения и остеопороз. Миоклония Симмондса, как правило, не наблюдается.

Могут также отмечаться сильные головные боли и офтальмологические нарушения.

Главными причинами прекращения выработки гормонов (которая в тяжелых случаях доходит до 90%) называют:

  • опухоли гипофиза;
  • аутоиммунный гипофизит;
  • врожденные дефекты в развитии турецкого седла;
  • лучевую терапию;
  • операционное вмешательство;
  • инфекционные (сифилис, туберкулез) и сосудистые заболевания;
  • генетические патологии (синдром Каллмана);
  • массивные кровопотери (послеродовая, септическая, операционная, желудочная, мозговая и т.д.).
Важным для дифференциального диагноза гипофизарной кахексии будет выпадение волос на лобке и в подмышечной зоне, депигментация сосков, уменьшение молочных желез и половых органов

Важным для дифференциального диагноза гипофизарной кахексии будет выпадение волос на лобке и в подмышечной зоне, депигментация сосков, уменьшение молочных желез и половых органов

Клинические симптомы

Наиболее часто синдром Симмондса охватывает женщин детородного возраста от 20 до 40 лет. Мужчины страдают гипофизарной кахексией редко. Хотя описаны случаи пангипопитуитаризма у пожилых женщин и атипичный пример у девочки с ювенильным кровотечением.

Кахексия развивается в том случае, когда дефицит гормонов в организме достигает 70%. Как правило, симптомы зависят от того, какие гормоны отсутствуют, но есть и ряд характерных признаков:

  • Снижение массы тела; при этом снижается общая масса, объем мышечной ткани, уменьшаются пропорционально все внутренние органы. Потеря веса может составлять от 2 до 12 кг в неделю.
  • Сухость, сморщенность и депигментация кожи, ее истонченность, морщинистость, она приобретает восковой цвет или становится очень белой.
  • Ломкость ногтей, разрушение зубов.
  • Ломкость, обесцвечивание, выпадение волос, седина. Преждевременное старение организма.
  • Отсутствие волос в подмышечных впадинах, на лобке.
  • Тихий, глухой голос.
  • Сонливость, заторможенность, полная эмоциональная апатия, кретинизм, амнезия, галлюцинации.

Среди вторичных признаков: уменьшение внешних и внутренних половых органов, уменьшение молочных желез, отсутствие молока у кормящих матерей, скудные месячные, которые после родов не возобновляются, полное отсутствие полового влечения.

Схема показывает, какие гормоны вырабатываются под воздействием гипоталамуса гипофизом и как они влияют на другие железы. Недостаток выработки одного гормона влечет нарушения только одной функции, но при возникновении массового сбоя и отсутствии большинства регуляторов возникает истощение (кахексия) всего организма.

Схема показывает, какие гормоны вырабатываются под воздействием гипоталамуса гипофизом и как они влияют на другие железы. Недостаток выработки одного гормона влечет нарушения только одной функции, но при возникновении массового сбоя и отсутствии большинства регуляторов возникает истощение (кахексия) всего организма.

Диагностика

Заподозрить наличие синдрома Симмондса можно по анамнезу и объективным признакам, выявляемым при осмотре, но установка точного диагноза потребует проведения дополнительных мероприятий:

  • МРТ, рентгенографии, КТ, эхоэнцефалографии.
  • Ряда тестов и анализов для установления гормонального статуса.
  • Клинических анализов крови и мочи, которые позволят оценить общее состояние организма.

Лечение

Лечение гипофизарной кахексии в первую очередь предполагает устранение причины болезни. Это может быть лечение инфекции, удаление опухоли и т. д.

Обязательно назначается параллельное лечение синтетическими гормонами (кортикостероидами). При этом сначала лечат вторичный гипокортицизм. Женщинам назначают эстрогены и прогестины, а мужчинам — андрогены. Затем переходят к тиреотропину, и только после нормализации вторичного гормонального фона назначают тиреоидные гормоны.

Обычно также назначают гормон роста, а вот минералокортикоидные препараты не требуются.

Гипопитуитарную кому лечат так же, как и кому при недостаточности надпочечников.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от степени поражения гипофиза и гипоталамуса, а также от уровня возможностей заместительной терапии. Полное выздоровление невозможно, но для жизни и трудовой деятельности прогноз благоприятен.

Синдром Симмондса сложно поддается лечению, заместительная гормональная терапия не всегда эффективна.

Соавтор: Васнецова Галина, врач-эндокринолог

Оцените материал -----
Рейтинг: 5 из 5   Голосов: 0    Просмотров: 948
Комментарии пользователей

К этому материалу пока никто не оставил хороший комментарий. Вы можете стать первым. Напишите комментарий в форме ниже:

Добавьте свой комментарий