Медицинский журнал Всё о железах

Синдром Иценко-Кушинга: чем опасен гиперкортицизм и его симптомы

Синдром Иценко-Кушинга: чем опасен гиперкортицизм и его симптомы

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-эндокринологу в вашем лечебном учреждении!

Соавтор: Васнецова Галина, врач-эндокринолог

Избыточный вес и ожирение в современном мире — не редкость. Порой это последствия неправильного питания и статического образа жизни, но иногда в основе могут лежать эндокринные нарушения. Одним из заболеваний, провоцирующих патологическое увеличение веса человека, является синдром Иценко-Кушинга.

Синдром Иценко-Кушинга, или гиперкортицизм, — это заболевание, в основе которого лежит избыточное количество глюкокортикоидов в организме.

Глюкокортикоиды — это гормоны, синтезирующиеся корковым веществом надпочечников. Их действие направлено на регуляцию всех видов обмена веществ. Основные функции:

  • увеличение уровня сахара в крови;
  • стимуляция расщепления белков;
  • подавление воспаления, участие в регуляции иммунитета;
  • уменьшение скорости синтеза костной ткани;
  • стимуляция образования эритроцитов;
  • усиление действия адреналина и норадреналина;
  • угнетение синтеза половых гормонов.

Наиболее активным глюкокортикоидом является Кортизол.

Механизм регуляции синтеза глюкокортикоидов в организме. Данная система является полностью самодостаточной благодаря наличию прямой и обратной связи.

Механизм регуляции синтеза глюкокортикоидов в организме. Данная система является полностью самодостаточной благодаря наличию прямой и обратной связи.

Что такое синдром Иценко-Кушинга?

Это комплексное название различных заболеваний и состояний, сопровождающихся развитием гиперкортицизма.

Выделяют несколько разновидностей данного заболевания в зависимости от причины:

  • болезнь Иценко-Кушинга (в основе болезни лежит избыточный синтез АКТГ, приводящий к чрезмерной стимуляции коры надпочечников);
  • АКТГ- или кортиколиберин-эктопированный синдром (избыточный синтез гормонов связан с наличием гормонпродуцирующей опухоли, состоящей из клеток надпочечника или гипофиза, расположенной вне данных органов);
  • ятрогенный синдром (возникает на фоне приема больших доз препаратов, содержащих глюкокортикостероиды);
  • синдром гиперкортицизма в результате опухолевых процессов в самом надпочечнике (аденома, аденокарцинома).

Важно! Наиболее частой (до 80%) причиной эндогенного гиперкортицизма является микроаденома (менее 2 см) гипофиза. Реже встречаются гиперпластические процессы тканей надпочечников (около 15%). Распространенность ятрогенного гиперкортицизма — около 2 %. Наиболее редкими являются эктопированные гормонпродуцирующие опухоли (до 1%).

Патогенез развития болезни Иценко-Кушинга, возникающей в результате увеличения синтеза АКТГ при микроаденоме гипофиза

Патогенез развития болезни Иценко-Кушинга, возникающей в результате увеличения синтеза АКТГ при микроаденоме гипофиза

При других этиологических вариантах болезни изменения обмена веществ схожи с болезнью Иценко-Кушинга, однако отсутствует повышенный уровень АКТГ.

Важно! Существует так называемый «функциональный гиперкортицизм». Данное заболевание не связано с патологией эндокринной системы, а избыток глюкокортикоидов провоцируется такими факторами, как избыточный вес, сахарный диабет, алкоголизм, беременность. Клинически симптомы повторяют классический синдром Иценко-Кушинга.

Существует и заболевание, характеризующееся противоположным явлением: снижением синтеза кортизола. Такое состояние возникает при врожденной дисфункции коры надпочечников.

Симптомы гиперкортицизма

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга довольно типичны, при них изменяется габитус (внешний вид) пациента, получивший название «кушингоид». Он включает в себя:

  1. Ожирение. Более 85% людей с данным заболеванием имеют избыточный вес.
Внешний вид пациента – «колосс на глиняных ногах». Наблюдается избыточное отложение жира в области живота, спины, груди, лица. Характерны относительно тонкие конечности.

Внешний вид пациента — «колосс на глиняных ногах». Наблюдается избыточное отложение жира в области живота, спины, груди, лица. Характерны относительно тонкие конечности.

Связан такой габитус со способностью глюкокортикоидов увеличивать всасывание глюкозы из потребляемой пищи. Вторым аспектом становится стимуляция данными гормонами синтеза жиров (липогенеза) в области живота и лица. Воздействие на подкожно-жировую клетчатку конечностей противоположное: вызывается ее распад (липолиз).

Лицо пациентов «лунообразное». Часто имеет красный или цианотичный оттенок. У женщин возможны проявления гирсутизма (избыточного оволосения).

Лицо пациентов «лунообразное». Часто имеет красный или цианотичный оттенок. У женщин возможны проявления гирсутизма (избыточного оволосения).

  1. Изменение кожных покровов.
Кожа становится сухой, шелушащейся, возникают стрии (полосы длиной до нескольких сантиметров, синюшно-багрового цвета), на некоторых участках (кисти, стопы) наблюдается истончение кожи, бледность, мраморность. В результате снижения местного иммунитета появляется акне. Возможно спонтанное образование сосудистых звездочек и кровоподтеков.

Кожа становится сухой, шелушащейся, возникают стрии (полосы длиной до нескольких сантиметров, синюшно-багрового цвета), на некоторых участках (кисти, стопы) наблюдается истончение кожи, бледность, мраморность. В результате снижения местного иммунитета появляется акне. Возможно спонтанное образование сосудистых звездочек и кровоподтеков.

Важно! Из-за возникновения вторичного иммунодефицита пациенты склонны к развитию тяжелых инфекционно-воспалительных заболеваний вплоть до сепсиса.

  1. Деструктивные процессы в мышцах. На фоне избытка кортизола происходит активный распад белков, в том числе мышечной ткани. В результате возникает слабость, атония мышц.
Одним из первых симптомов деструктивных процессов является «лягушачий» живот. Происходит это из-за снижения силы мышц пресса.

Одним из первых симптомов деструктивных процессов является «лягушачий» живот. Происходит это из-за снижения силы мышц пресса.

  1. Остеопороз. Один из наиболее тяжелых симптомов. Появляется он из-за способности глюкокортикоидов тормозить синтез костной ткани. В результате пациент имеет высокий риск переломов даже при незначительной травме.
  2. Кардиомиопатия: в результате распада белков мышечной ткани сердца снижается его сократительная функция.
  3. Сахарный диабет, развивающийся в результате гипергликемии из-за повышенного всасывания углеводов под воздействием глюкокортикоидов на фоне нормального уровня инсулина.
  4. Нарушение синтеза половых гормонов. Данные гормоны вырабатываются также в коре надпочечников. Гиперкортицизм приводит к их избытку.
Пациентка с гиперандрогенией. Наблюдается обильный рост волос на лице по мужскому типу.

Пациентка с гиперандрогенией. Наблюдается обильный рост волос на лице по мужскому типу.

Также, кроме гирсутизма, у женщин возможно развитие аменореи и бесплодия.

Феминизация мужчин наблюдается реже, основными признаками становятся атрофия яичек, снижение либидо, бесплодие.

Гинекомастия (увеличение размеров грудных желез) в сочетании с ожирением. Является одним из признаков избытка женских половых гормонов у мужчин.

Гинекомастия (увеличение размеров грудных желез) в сочетании с ожирением. Является одним из признаков избытка женских половых гормонов у мужчин.

Важно! Женщины с синдромом Иценко-Кушинга, планирующие беременность, должны пройти тщательную подготовку, т.к. избыток кортизола часто становится причиной выкидышей или осложненных родов.

Диагностика гиперкортицизма

Для постановки диагноза «синдром Иценко-Кушинга» применяются физикальные, лабораторные и инструментальные методы.

Из физикальных методов используются осмотр пациента, взвешивание, расчет ИМТ, измерение окружности живота, определение тонуса и силы мышц.

Лабораторные методы:

  • определение уровня кортизола в моче. При наличии данной эндокринной патологии наблюдается 4-х и более кратное увеличение показателя.
  • проведение фармакологических проб (дексаметазоновая проба).
Для подтверждения наличия гиперкортицизма применяется дексаметазоновая проба. Она бывает двух видов: малая и большая.

Для подтверждения наличия гиперкортицизма применяется дексаметазоновая проба. Она бывает двух видов: малая и большая.

Цель проведения малой пробы — отличие эндогенного и экзогенного гиперкортицизма. Проводится анализ в течение 3-х дней. В первый день утром измеряется уровень кортизола в крови. Далее пациент принимает по 1 таблетке (0,5 мг) дексаметазона 4 раза в сутки в течение 2 дней. Утром на 3-й день уровень кортизола измеряется вновь. Если количество гормона снижается в 2 и более раза, то это экзогенная (функциональная) патология; снижается менее, чем в 2 раза — эндогенная.

При установлении диагноза эндогенного заболевания проводят большую пробу. Схема проведения та же, однако доза препарата увеличивается до 2 мг на один прием. Если уровень кортизола уменьшился наполовину, то это болезнь Кушинга; если снижение отсутствует, значит, источник избытка глюкокортикоидов — патология самих надпочечников.

Инструментальные методы применяются для определения опухолевых процессов в области надпочечников и гипофиза. В основном используют КТ, МРТ и УЗИ.

Аденома гипофиза на МРТ. Наиболее часто применяется исследование с использованием контраста для более четкой визуализации.

Аденома гипофиза на МРТ. Наиболее часто применяется исследование с использованием контраста для более четкой визуализации.

Важно! Пациент с установленным диагнозом «гиперкортицизм» нуждается в проведении комплексного обследования: ЭКГ, измерение уровня сахара в крови, глюкозотолерантный тест, УЗИ сердца, рентгенография скелета.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Главная цель лечения гиперкортицизма — нормализация уровня кортизола в крови. В зависимости от причины патологии применяются следующие методы:

  • При ятрогенной этиологии болезни препараты глюкокортикостероидов заменяются аналогами.
  • Наличие опухолевого процесса — показание для оперативного лечения.
  • При невозможности оперативного лечения или при функциональном гиперкортицизме применяется антисекреторная терапия.

Кроме этого, активно проводится симптоматическое лечение, направленное на нормализацию веса, уровня сахара в крови, ликвидацию остеопороза.

Синдром Иценко-Кушинга — это серьезное эндокринное заболевание, приводящее к гибели пациента без своевременного лечения. Поэтому при наличии каких-либо симптомов болезни необходимо обратиться к врачу.

Соавтор: Васнецова Галина, врач-эндокринолог

Оцените материал -----
Рейтинг: 5 из 5   Голосов: 0    Просмотров: 592
Комментарии пользователей

К этому материалу пока никто не оставил хороший комментарий. Вы можете стать первым. Напишите комментарий в форме ниже:

Добавьте свой комментарий

Рекомендуем изучить выбор других пользователей: