Медицинский журнал Всё о железах

Как проявляется и как лечится миастения гравис

Как проявляется и как лечится миастения гравис

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-эндокринологу в вашем лечебном учреждении!

Соавтор: Васнецова Галина, врач-эндокринолог

Жизнь — это движение! Однако порой оно дается не просто. Существует ряд заболеваний, нарушающих активный образ жизни человека. Одно из таких — миастения гравис. Начинаясь исподволь, медленно прогрессируя, болезнь приводит к ослаблению скелетных мышц, лишая человека возможности двигаться. Так что это такое — миастения, каковы ее симптомы и причины возникновения?

Миастения — что это за болезнь? Миастенией называют аутоиммунное заболевание, характеризующееся синтезом антител к собственным холинергическим рецепторам, расположенным в поперечнополосатых мышцах.

Рецепторы, повреждающиеся при миастении гравис – ацетилхолиновые рецепторы. Локализуются они на волокнах поперечнополосатой мускулатуры, передавая импульс от нервного волокна на мышцы, заставляя их сокращаться.

Рецепторы, повреждающиеся при миастении гравис — ацетилхолиновые рецепторы. Локализуются они на волокнах поперечнополосатой мускулатуры, передавая импульс от нервного волокна на мышцы, заставляя их сокращаться.

Причины возникновения симптомов миастении неизвестны. Считается, что это заболевание полиэтиологическое. В основе лежит наследственная предрасположенность, генетическая мутация, однако ее реализация зависит от множества факторов внешней и внутренней среды. Например, стрессы, вирусные заболевания, физическое переутомление, недосыпание и многие другие причины могут стать пусковыми для развития данной болезни.

Примечание. Миастения gravis — заболевание, возникающее в любом возрасте, однако наиболее часто оно проявляется у женщин (в 2 раза чаще, чем у мужчин) в возрасте от 25 до 35 лет.

Патогенез развития болезни заключается в следующем:

  • 1 этап: тимус, или вилочковая железа (иммунный орган, отвечающий за синтез Т-клеток иммунитета), имеет в своем составе миоидные холинергические рецепторы. В результате воздействия каких-либо факторов они приобретают свойства антигенов (чужеродных организму частиц).
  • 2 этап: для удаления этих антигенов тимус начинает синтезировать против них антитела.
  • 3 этап: попадая в кровь, антитела устремляются ко всем холинергическим рецепторам, повреждая их постсинаптическую мембрану.
  • 4 этап: в результате это приводит к невозможности передачи нервного импульса, мышечные волокна не сокращаются.

Развивается процесс в течение 3-4 лет с постепенным нарастанием клинической картины.

Дегенеративные изменения, возникающие на постсинаптической мембране

Дегенеративные изменения, возникающие на постсинаптической мембране

Важно! Одной из причин возникновения симптомов миастении может являться тимома (опухоль тимуса). Обнаруживается она у 15% пациентов в возрасте до 30 лет.

Клиническая картина миастении gravis

Сроки возникновения первых симптомов зависят от типа заболевания:

  • миастения (М.) новорожденных — болезнь встречается у детей, матери которых во время беременности были больны этим заболеванием. Клиника проявляется сразу после рождения (состояние ребенка является наиболее тяжелым в первые 3 дня). Связано это с проникновением материнских антител через плаценту к холинергическим рецепторам ребенка и разрушением постсинаптической мембраны. Процесс носит транзиторный характер. Полное разрушение антител и восстановление мембраны происходит к концу третьего месяца жизни.
  • Врожденная М. — встречается редко, особенностью является отсутствие поражения тимуса и выработки антител. Имеются врожденные нарушения строения постсинаптической мембраны, что не позволяет полноценно передавать сигнал к мышцам.
  • Юношеская М. — клиника может появиться в возрасте от года до 18 лет. Наиболее тяжелое течение наблюдается при манифестации в возрасте до 10 лет. Около половины случаев осложняется возникновением дыхательной недостаточности.
  • Взрослая М. — самая распространенная форма заболевания. Имеется типичная клиника. В половине случаев дает спонтанную длительную ремиссию.
  • Поздняя М. — это форма миастении гравис, первые симптомы которой появляются в возрасте старше 60 лет. Имеет доброкачественное течение.
Изображение поперечнополосатой мускулатуры тела человека, поражающейся при миастении гравис

Изображение поперечнополосатой мускулатуры тела человека, поражающейся при миастении гравис

Первоначальные симптомы миастении гравис: жалобы на быструю мышечную утомляемость и слабость. Утром человек себя чувствует прекрасно: двигается, активно ходит, бегает. Однако в течение дня нарастает мышечная дисфункция: слабость в ногах, руках, невозможность совершить самые простые вещи, например, поднять веко. Такие изменения носят название вариабельной слабости мышц.

Еще одним признаком заболевания является поражение глазных мышц. Появляется косоглазие, птоз.

Левая часть фотографии сделана утром, а правая вечером. При сравнении наблюдается появление опущения верхнего века (птоз), изменение глубины складки носогубного треугольника. Эти изменения говорят об «утомлении» мышц лицевой мускулатуры.

Левая часть фотографии сделана утром, а правая вечером. При сравнении наблюдается появление опущения верхнего века (птоз), изменение глубины складки носогубного треугольника. Эти изменения говорят об «утомлении» мышц лицевой мускулатуры.

После орбитальных поражений начинаются изменения в области мышц конечностей. Чаще страдают их терминальные отделы (кисти, стопы).

Симптом «птоз головы». В результате поражения мышц шеи к концу дня у пациента возникают затруднения при удержании головы в вертикальном положении.

Симптом «птоз головы». В результате поражения мышц шеи к концу дня у пациента возникают затруднения при удержании головы в вертикальном положении.

Терминальной стадией развития миастении является поражение дыхательной мускулатуры, в результате чего возникает остановка дыхания.

По области поражения выделяют:

  • локальную;
  • генерализованную миастению.

Первая характеризуется возникновением поражения какой-либо определенной группы мышц (глазная форма, скелетно-мышечная и т.д.).

Любая локальная форма может трансформироваться в генерализованную миастению. Однако встречаются и первично генерализованные варианты болезни. Течение ее значительно тяжелее и обычно без лечения заканчивается летальным исходом.

Важно! Существует группа заболеваний, «копирующих» миастению, их называют миастеническими синдромами. Клиника их весьма сходна, однако причина заболевания иная. Одним из наиболее похожих на миастению гравис является синдром Ламберта-Итона. Отличием данного синдрома является отсутствие глазных симптомов (чаще поражаются конечности) и нарушение глубоких сухожильных рефлексов.

Поражение кистей при синдроме Ламберта-Итона. Дистальная полинейропатия.

Поражение кистей при синдроме Ламберта-Итона. Дистальная полинейропатия.

Диагностика миастении

Для подтверждения диагноза «миастения gravis» используется ряд тестов, помогающих выявить нарушения мышечной силы.

  1. Физическая нагрузка. Является наиболее простым и доступным методом. Позволяет оценить скорость нарастания мышечной слабости. Пациента просят несколько раз повторить одно и то же действие, например, быстро моргать.
Птоз правого века после проведения пробы

Птоз правого века после проведения пробы

  1. Пробы с медикаментозными препаратами. Наиболее часто используется при миастении прозериновая проба.
Прозерин – антихолинэстеразный препарат. Его действие направлено на предотвращение разрушения вещества, передающего сигнал от нерва к мышце. В итоге его большое количество усиливает передачу импульса.

Прозерин — антихолинэстеразный препарат. Его действие направлено на предотвращение разрушения вещества, передающего сигнал от нерва к мышце. В итоге его большое количество усиливает передачу импульса.

Для проведения теста измеряется сила пациента, далее вводится 1,5-2 мл препарата подкожно. Через полчаса оценивается динамика. При миастении будет выражен положительный эффект.

  1. Наиболее достоверным является метод, позволяющий оценить скорость проведения нервного импульса по мышечным волокнам — электронейромиография.
  2. Анализ крови на наличие специфических антител.

Важно! При установлении диагноза «миастения» необходимо провести КТ-исследование грудной клетки для исключения тимомы переднего средостения.

Лечение миастении

Вся терапия миастении имеет 2 направления: уменьшение патологических симптомов и устранение причины заболевания.

Симптоматическое лечение проводят антихолинэстеразными препаратами. К таковым относят Прозерин, Калимин, Оксазил и др. Начиная с маленьких доз, под наблюдением врача, подбираются дозы, оптимальные для коррекции клинических проявлений.

Второе направление терапии — уменьшение количества антител. Для этого используются цитостатики и глюкокортикостероиды.

Антибиотики при миастении не применяются в связи с их полной бесполезностью в данном случае

Антибиотики при миастении не применяются в связи с их полной бесполезностью в данном случае

Хирургическое лечение при миастении проводится крайне редко. Основные показания для операции:

  • тимома;
  • генерализованная форма миастении.

Цель лечения — удаление тимуса.

Заключение

Миастения гравис является неизлечимым заболеванием и требует пожизненной терапии. Однако при адекватном лечении миастении прогноз весьма благоприятен: у большинства пациентов наступают длительные периоды ремиссии. Чем раньше установлен диагноз и начата терапия, тем длительнее периоды ремиссии, поэтому необходимо внимательно следить за своим самочувствием и при появлении каких-либо сомнений обращаться к врачу.

Соавтор: Васнецова Галина, врач-эндокринолог

Оцените материал -----
Рейтинг: 5 из 5   Голосов: 0    Просмотров: 1078
Комментарии пользователей

К этому материалу пока никто не оставил хороший комментарий. Вы можете стать первым. Напишите комментарий в форме ниже:

Добавьте свой комментарий