Причины, симптомы, лечение и профилактика синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-эндокринологу в вашем лечебном учреждении!

Соавтор: Васнецова Галина, врач-эндокринолог

Синдром Уотерхауса-Фридериксена — тяжелое осложнение многих заболеваний, чаще всего менингококковой инфекции, проявляющееся нарушением функции надпочечников. Очень важно распознать его начальные проявления, чтобы вовремя начать лечение до развития необратимых изменений в организме.

Содержание:

Что такое синдром Уотерхауса-Фридериксена?
Когда развивается синдром Уотерхауса-Фридериксена?
Клинические проявления
В чем заключается лечение?
Возможна ли профилактика синдрома Уотерхауса?

← За что отвечает гормон альдостерон и как сдавать анализы

Как проверить надпочечники: названия гормонов, как сдавать анализы, подготовка и особенности КТ и МРТ →

Что такое синдром Уотерхауса-Фридериксена?

Симптомокомплекс острой недостаточности надпочечников у 8-месячного ребенка с менингококковой инфекцией впервые был описан английским врачом Уотерхаусом в 1911 г., затем датским педиатром Фридериксеном в 1918 г., в результате чего и получил название синдрома Уотерхауса-Фридериксена.

По сути он является осложнением другой патологии, когда поражаются важные эндокринные железы — надпочечники. Нарушается функция их коркового вещества, которое вырабатывает гормоны глюкокортикоиды и минералокортикоиды. В итоге развиваются тяжелые расстройства углеводного и минерального обмена, требующие неотложной интенсивной помощи больному.

А — расположение надпочечников; В — надпочечник в разрезе, корковое вещество, вырабатывающее гормоны

Важно! Летальность при данной патологии очень высока, по данным мировой статистики она составляет около 50%. Поэтому своевременная диагностика и лечение синдрома имеют решающее значение.

Когда развивается синдром Уотерхауса-Фридериксена?

Основными причинами поражения коры надпочечников являются:

Кровоизлияния в надпочечники у плода при тяжелых родах (асфиксия, наложение щипцов, обвитие пуповиной и так далее).
Эклампсия беременных (судорожный синдром).

Тяжелые роды — нередкая причина синдрома Уотерхауса

Тяжелые инфекции (грипп, корь, скарлатина, сепсис, менингит, дифтерия, туберкулез, сифилис, ВИЧ-инфекция, вирус Эбола, цитомегаловирус).
Геморрагический диатез (поражение кровеносных сосудов, их хрупкость).
Гемофилия.
Обширные ожоги с потерей солей и жидкости.
Операции на надпочечниках (удаление опухоли).
Тромбоз почечной артерии.
Длительное применение стероидных гормонов.
Тромбопения (снижение количества тромбоцитов).
Тяжелые формы аллергии.

Наиболее часто развивается синдром Уотерхауса-Фридериксена при менингококковой инфекции и является ее тяжелым осложнением. Подавляющее большинство больных (более 80%) составляют дети, часто младенческого возраста, инфицированные менингококком. Большинство из них заболевает в возрасте до 3-х лет, когда иммунная система еще не в состоянии противостоять инфекции.

Менингококкцемия — основная причина синдрома Уотерхауса у детей

Клинические проявления

Симптомы синдрома Уотерхауса нелегко распознать на фоне основной тяжелой патологии, потому что они не являются строго специфичными. Всегда следует обращать внимание на высокую лихорадку, головную боль, тошноту и рвоту, вялость, сонливость, сыпь на коже.

Высокая температура и запрокидывание головки (ригидность мышц) могут быть признаками менингококковой инфекции

Синдром Уотерхауса-Фридериксена у детей проявляется более медленными темпами с нарастанием таких симптомов:

беспокойство, повышенная плаксивость, отказ от груди;
рвота;
светобоязнь;
геморрагическая сыпь;
ригидность (напряжение) затылочных мышц;
высокая лихорадка;
в тяжелых случаях развивается ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови), когда в сосудах образуются тромбы, а в органах и тканях кровоизлияния.

Очень важно как можно раньше обратиться к врачу

Важно! Появление хотя бы одного из перечисленных признаков требует неотложной консультации врача и госпитализации ребенка в стационар.

Как проводят диагностику?

Диагноз ставится с учетом клинических проявлений и результатов дополнительных исследований. Для анализа крови характерны лейкоцитоз, снижение тромбоцитов, анемия. Характерно увеличение времени свертывания крови, уменьшение концентрации натрия, хлора, снижение уровня глюкозы. Обязательно бактериологическое исследование (анализы ИФА — иммуноферментный анализ), РНГА — реакция непрямой агглютинации. Наиболее информативен анализ крови на ПЦР — полимеразная цепная реакция, точно выявляющая возбудителя болезни по ДНК.

Анализ ПЦР — самый точный на сегодняшний день для выявления возбудителя болезни

Обязательна спинальная пункция с исследованием ликвора и обнаружения в нем менингококков. Она помогает отдифференцировать синдром от другой патологии, например, от кровоизлияния в мозг, коматозных состояний иного происхождения.

Важно! Весьма желательно заболевшему менингококковой инфекцией сделать анализ ПЦР, хотя он проводится на платной основе. Но по направлению врача он может входить в список исследований, входящих в ОМС.

В чем заключается лечение?

Синдром Уотерхауса-Фридериксена лечится только стационарно в отделении интенсивной терапии. Программа лечения включает:

Противошоковые мероприятия.
Нормализация водно-солевого обмена (введение солевых растворов).
Восстановление сердечной деятельности, кровообращения.
Нормализация свертываемости крови.
Устранение гипогликемии.
Борьба с инфекцией (антибиотики, сульфаниламиды).
Кортикостероиды для быстрого снятия острых явлений синдрома.
Заместительная гормональная терапия глюкокортикоидами, минералокортикоидами (кортизол, гидрокортизон).

Гормоны вводятся внутривенно капельно: гидрокортизон, преднизолон, ДОКСА, дозы подбираются индивидуально, в зависимости от веса и возраста больного, с последующим снижением дозы по мере выхода из тяжелого состояния.

Лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена проводится в интенсивной терапии под постоянным мониторингом основных функций

Возможна ли профилактика синдрома Уотерхауса?

Большинство больных составляют дети с менингококковой инфекцией, поэтому профилактика и состоит в ее возможно раннем выявлении и предупреждении. Она включает регулярный осмотр детей — исследование кожных покровов, взятие исследование из носоглотки на бактериальное носительство.

Важны карантинные мероприятия — изоляции больных и носителей менингококка от здоровых детей, а также общеоздоровительные мероприятия — занятия физкультурой, закаливание, полноценное питание. Это повышает устойчивость к инфекции, помогает перенести ее в более легкой форме без осложнений.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена — тяжелое осложнение ряда заболеваний, которое подлежит интенсивной неотложной терапии. Его развития можно избежать, своевременно проходя обследование и лечение, повышая иммунитет.

Соавтор: Васнецова Галина, врач-эндокринолог

← За что отвечает гормон альдостерон и как сдавать анализы

Как проверить надпочечники: названия гормонов, как сдавать анализы, подготовка и особенности КТ и МРТ →

Оцените материал