Содержание страницы:
Что это такое: болезнь и синдром Шегрена? Это заболевание, сопровождающееся системным поражением соединительных тканей организма и желез внешней секреции (слезных, слюнных).
Чем же отличается болезнь от синдрома? По мнению большинства авторов, конечный симптомокомплекс, т.е. клиническая картина данных заболеваний, идентична. Разница заключается в очередности возникновения отдельных симптомов:
- Если типичные проявления самого заболевания (сухость глаз и полости рта) развиваются при отсутствии каких-либо поражений иммунитета, то это первичный синдром, или болезнь Шегрена. В последующем к ней часто присоединяются вторичные аутоиммунные заболевания в виде системной красной волчанки, ревматоидного артрита и др.
- Появление клинической картины на фоне уже имеющегося аутоиммунного заболевания называется «вторичный синдром Шегрена».
Генетические поломки — вероятная причина болезни Шегрена
Важно! Несмотря на то, что встречается и болезнь, и синдром Шегрена в разных возрастных категориях, существует определенная группа риска. К таковой относят женщин в возрасте от 20 до 60 лет, т.к. более 80% случаев заболевания зарегистрировано у них.
Несмотря на то, что болезнь (синдром) Шегрена в последнее время изучается весьма активно ввиду широкого распространения (только в США эта цифра составляет более 4 млн людей), причины и патогенез заболевания пока не выяснены.
Вероятно, пусковым фактором является врожденная генетическая предрасположенность, т.к. отмечено, что частота встречаемости болезни (синдрома) Шегрена среди девочек, чьи матери имеют данную патологию, в десятки раз выше, чем в общей популяции.
Патогенез (механизм развития) представлен аутоиммунной реакцией организма. Это значит, что иммунные клетки организма (защитники) — лимфоциты — в процессе своего развития претерпевают мутацию, которая приводит к появлению рецепторов против собственных тканей. Попадая в кровоток, они начинают воспринимать свои клетки чужеродными и атакуют их, разрушая.
Патогенез развития болезни Шегрена
Классификация
Существует деление болезни (синдрома) Шегрена по степени активности развития процесса:
- Высокоактивный: сопровождается развитием бурной реакции воспаления в органах-мишенях (паротит, конъюнктивит, артрит и др.). Появляется типичный болевой синдром, внешние признаки воспаления (покраснение, отек, локальный или общий подъем температуры), изменения со стороны крови.
- Средняя активность: сопровождается картиной воспалительной реакции, однако не такой выраженной, как в первом случае. Также появляются признаки деструкции (разрушения) органов и тканей.
- Низкоактивный: характеризуется медленным развитием процесса, который носит характер деструктивного. Постепенно появляются симптомы сухого глаза, ксеростомии, частые рецидивирующие заболевания верхних дыхательных путей. Возникает это из-за разрушения экзокринных желез. Воспалительная реакция минимальна.
Кроме того, возможно деление болезни (синдрома) Шегрена по типу течения:
- подострая;
- хроническая.
А также выделяют стадийность процесса:
- начальный период;
- период выраженных изменений;
- поздний период.
Важно! Знание данных классификаций позволяет определить тип болезни (синдрома) Шегрена и подобрать наиболее оптимальную терапию.
Клиническая картина
Симптомы болезни (синдрома) Шегрена весьма разнообразны, от чего зависит последующее лечение. Однако существует три основных признака данной патологии:
- ксеростомия;
- сухой кератоконъюктивит;
- наличие любого другого аутоиммунного заболевания.
Сочетание двух и более из этих признаков делает правомочной постановку диагноза.
Ксеростомия — нарушение функционирования слюнных желез. В результате аутоиммунного поражения при заболевании Шегрена происходит увеличение их размеров.
Внешний вид пациентки с ксеростомией
Железы имеют консистенцию плотную, гладкую. При пальпации слегка болезненные.
Важно! Каменистая узловатая поверхность не является признаком ксеростомии! Данные изменения характерны для онкологической патологии.
В результате развития аутоиммунного воспалительного процесса с последующей деструкцией желез нарушается эффективное слюноотделение. Основная жалоба — сухость во рту. Вначале данный симптом появляется только в моменты волнения, однако по мере прогрессирования заболевания принимает постоянный характер. Появляются затруднения с приемом пищи и глотанием.
Из-за нарушения слюноотделения развиваются атрофические процессы в полости рта.
Внешний вид языка при болезни Шегрена
Слизистая сухая, язык имеет обильную складчатость, сосочки уменьшены в размерах или вовсе отсутствуют. Губы покрыты корками и трещинами, имеются заеды. Зубы крошатся, быстро развивается множественный кариес.
В результате снижения местного иммунитета присоединяется вторичная инфекция (кандидоз, бактериальные и вирусные стоматиты, хейлиты).
Вторым типичным для болезни (синдрома) Шегрена является кератоконъюктивит («сухой глаз»). Появляется покраснение роговицы и век, а также обильное густое слизистое отделяемое, скапливающееся в уголках глаз.
Пациентка с выраженным кератоконъюктивитом
Субъективно пациент жалуется на зуд, жжение, ощущение «песка» в глазах. Наблюдается снижение зрения. Увеличение размеров самих слезных желез возникает менее чем у 5% заболевших.
Важно! При появлении одного из данных симптомов необходимо учитывать индивидуальные особенности пациента. Например, ощущение сухости во рту, затруднение глотания часто встречается у пожилых людей. Данное изменение является физиологическим. Симптом «сухого глаза» может возникнуть из-за неправильного подбора контактных линз или долгой работы за компьютером.
Из системных проявлений наиболее часто встречаемым является поражение суставов. Причем это может быть как развитием ревматоидного артрита (сопутствующее аутоиммунное заболевание), так и внежелезистым проявлением синдрома (болезни) Шегрена. Внешне суставы отечные, увеличенные в размерах, объем движений резко снижен.
Артрит суставов пальцев рук
Чаще поражаются суставы кистей рук, реже коленные и локтевые. Данные изменения могут носить периодический характер.
Часть пациентов (около 15%) имеют аутоиммунный васкулит, в результате чего на коже возникают точечные кровоизлияния.
Тромбоцитарная пурпура при болезни Шегрена
Не исключено при болезни (синдроме) Шегрена и поражение внутренних органов. Могут наблюдаться:
- атрофический гастрит;
- миозит;
- полинейропатия;
- гломерулонефрит;
- бронхит;
- отит и др.
Также при данной патологии развивается повышенная аллергическая чувствительность к различным медикаментозным препаратам (антибиотики, НПВС).
Диагностика
Зачастую постановка диагноза бывает затруднительна, т.к. не многие врачи хорошо знают, что такое синдром Шегрена, а обилие клинических проявлений затягивает обследование на несколько месяцев.
Лабораторные анализы, необходимые для постановки диагноза
Кроме анализов крови, вспомогательно проводятся инструментальные исследования:
- сиалография и биопсия слюнных желез;
- гистологическое исследование слизистой, кожи, мышц;
Для оценки эффективности слезоотделения проводит пробу Ширмера. В норме за 5 минут увлажняется более 15 мм полоски.
Важно! При возникновении первых симптомов болезни Шегрена возникает вопрос: к какому врачу обратиться? Основным специалистом, занимающимся данной патологией, является ревматолог.
Лечение
На сегодняшний день синдром Шегрена лечится относительно успешно. Существует патогенетическая и симптоматическая терапия, облегчающая общее самочувствие пациента.
Основные препараты для лечения данного заболевания
Лечат синдром (болезнь) Шегрена пожизненно, этиотропная терапия не разработана.
Симптоматически применяются:
- закапывание раствора «искусственная слеза» при сухости глаза;
- полоскание полости рта и смягчение слизистой маслами облепихи и шиповника;
- на слюнные железы накладывают компрессы с Димексидом.
Прогноз при синдроме Шегрена не жизнеугрожающий, однако качество жизни при данном заболевании сильно страдает. Вот почему так важно соблюдать весь необходимый комплекс лечения, ведь это может значительно улучшить самочувствие и предотвратить развитие тяжелых осложнений.